INTRODUÇÃO

Os tumores malignos da nasofaringe são bastante raros, mas ocorrem com alarmante freqüência em algumas regiões do globo, como no sul da China e Hong Kong1,2. Sugere-se associação entre susceptibilidade genética e exposição a agentes carcinogênicos2.

A incidência desses tumores é de 0,2 a 0,3% entre os tumores malignos; 2% dos cânceres de cabeça e pescoço e 14% dos cânceres de faringe; 25% dos tumores malignos de nasofaringe são linfoepitelioma3. Atingem preferencialmente o sexo masculino, na proporção de 3:1 em relação ao sexo feminino. Apresenta dois picos de incidência: 20% em jovens menores de 30 anos e o restante em indivíduos entre a 4a e 5a décadas de vida4.

O linfoepitelioma é considerado uma das variedades do tipo plano celular, no qual encontramos intensa infiltração linfóide no estroma fibroso do tumor, com predomínio de células T em relação às células B (mais especificamente, predomínio de T8 em relação a T4)5,6,7.

O sintoma inicial mais comum é o aparecimento de massa cervical assintomática localizada no ângulo da mandíbula ou inferior à ponta da mastóide. Em 60% dos pacientes encontra-se acometimento ganglionar no momento do diagnóstico, uma conseqüência da fraca barreira anatômica para impedir a progressão do tumor no espaço parafaríngeo. Além disso, os vasos linfáticos na nasofaringe comunicam-se livremente através da linha média8. Massa cervical associada à hipoacusia (presente em um terço dos pacientes) deve chamar a atenção, pois tumores da parede lateral da nasofaringe, próximos à tuba auditiva ou particularmente na fosseta de Rosenmüller, levam à disfunção tubária, otite média serosa e perda condutiva. Tumores primários grandes obstruem a coana e a via aérea nasal, podendo causar rinorréia anterior ou posterior. Pode haver epistaxe pela ulceração tumoral, sendo epistaxe franca uma apresentação rara9.

A forma de disseminação pode estar clinicamente oculta e a TC e a RM podem ser úteis na detecção deste tipo de disseminação ou para identificar áreas suspeitas, indicando a biópsia da região.O diagnóstico de neoplasias de nasofaringe é realizado pela rinoscopia posterior, que deve ser complementada pela nasofibroscopia endoscópica. Devem ser realizados otoscopia, palpação cervical e exame de pares cranianos. O aspecto macroscópico destas lesões é variável, podendo aparecer como massas submucosas lisas, como lesões exofíticas friáveis e em alguns casos sem lesão aparente.


RELATO DE CASO

JFS, 59anos, branco, fretista, casado, natural de Itaocara/RJ

Encaminhado ao nosso serviço com queixa de cefaléia de grande intensidade em hemicrânio esquerdo há 02 mêses, que irradiava para ouvido esquerdo e hemiface esquerda (mais intensa em região malar). Referia obstrução nasal bilateral e epistaxe em pequena quantidade. Apresentava paresia em hemiface esquerda, hipoacusia, zumbido e otorréia fétida em ouvido esquerdo. Relata também dor em região cervical, mais intensa em à esquerda. HAS e DM2, nega etilismo e tabagismo.

EF: ausência de linfadenomegalias cervicais. Oftalmoplegia e ptose palpebral à esquerda (conforme a figura 3). Otoscopia: perfuração timpânica à esquerda.




Foi solicitada a Tomografia Computadorizada: "Lesão expansiva hipercaptante de contraste na nasofaringe à esquerda com destruição do esfenóide e clivus e extensão a fossa craniana média particularmente o seio cavernoso e apofise pterigóide homolateral. Adenomegalias na cadeia cervical bilateralmente.

Cintilografia óssea: "Cintilografia óssea do corpo inteiro evidenciando áreas de aumento da remodelação óssea em ossos da face, principalmente à direita, sugestivas de implantes secundários a doença de base."


DISCUSSÃO

O carcinoma de nasofaringe apresenta um dos piores prognósticos dentre os tumores malignos de cabeça e pescoço. As razões para isso são a proximidade da base de crânio e de outras estruturas vitais, a natureza invasiva do tumor, por causar sintomas tardios e a dificuldade no exame da nasofaringe. O início é geralmente em torno da tuba auditiva (na fosseta de Rosenmüller) ou no rebordo da coana, desenvolvendo-se em sentido à própria tuba e em direção à base do crânio. O crescimento para a orofaringe e fossas nasais é raro.

Histologicamente, os tumores epiteliais correspondem a 75-85% dos tumores malignos da nasofaringe, sendo o restante, na sua maioria, linfomas. Os tumores mais comuns são as neoplasias epiteliais não glandulares e não linfáticas, agrupadas como NPC (nasopharyngeal carcinoma)10.

Em 1978, os NPC foram subdivididos pela Organização Mundial de Saúde (OMS) em três categorias, de acordo com sua diferenciação e produção de queratina:

Tipo I - Carcinomas de Células Escamosas (25%); Tipo II - Carcinomas Não Queratinizados (12%), e Tipo III - Carcinomas Indiferenciados (aproximadamente 60%). O Carcinoma Indiferenciado (tipo III) é composto por diversos tumores, como o Linfoepitelioma, o Anaplásico, o de Células Claras, entre outros3. Os tipos II e III possuem perfil sorológico positivo para EBV enquanto o tipo I, não.

O linfoepitelioma é considerado uma das variedades do tipo planocelular, no qual encontramos intensa infiltração linfóide no estroma fibroso do tumor, com predomínio de células T em relação às células B (mais especificamente, predomínio de T8 em relação a T4)5,6,7.

Os fatores de risco para o desenvolvimento do carcinoma da nasofaringe incluem os mesmos da orofaringe, como o consumo de nitrosaminas (presentes em condimentos alimentares) e hidrocarbonetos policíclicos, o uso crônico de álcool e tabaco, condições precárias de vida, infecções nasossinusais de repetição, e há forte associação com a infecção pelo vírus Epstein-Barr, principalmente em pacientes do sudeste asiático, onde a população afetada geralmente é mais jovem quando comparada à população caucasiana11.

As queixas são relacionadas com a localização do tumor primário, tamanho, velocidade do crescimento tumoral. O sintoma inicial mais comum é o aparecimento de massa cervical assintomática localizada no ângulo da mandíbula ou inferior à ponta da mastóide. Em 70% dos pacientes apresentam acometimento ganglionar no momento do diagnóstico, uma conseqüência da fraca barreira anatômica para impedir a progressão do tumor no espaço parafaríngeo, sinal que foi evidenciado em nosso paciente através da TC.

Massa cervical associada à hipoacusia (presente em um terço dos pacientes) deve chamar a atenção médica, pois tumores da parede lateral da nasofaringe, próximos à tuba auditiva ou particularmente na fosseta de Rosenmüller levam à disfunção tubárea, otite média serosa e perda condutiva, causa provável da perfuração timpânica relatada no caso.

Tumores primários grandes obstruem a coana e a via aérea nasal, podendo causar rinorréia anterior ou posterior. Pode haver epistaxe pela ulceração tumoral, sendo epistaxe franca rara, como relatado no caso.

O tumor pode acometer o espaço parafaríngeo através do seio de Morgani, uma abertura na parede lateral da nasofaringe, levando a acometimento do músculo pterigóideo e causando trismo.

O acometimento dos nervos intracranianos resulta da extensão superior ou posterior do tumor. Deste modo teremos:

- Invasão retrofaríngea IX, X, XI, XII
- Invasão retrocraniana e parede lateral do seio cavernoso III, IV, V, VI
- Invasão de ápice orbitário II
- Freqüentemente, o VI par é o primeiro a ser acometido, causando diplopia.

Quando III, IV e VI são acometidos indicando invasão do seio cavernoso ou da fissura orbitária superior temos oftalmoplegia.

Quando V par é acometido pode provocar dor facial ou parestesia, citado pelo paciente em região malar esquerda.

Vale lembrar que tumores muito extensos para a base de crânio podem envolver o XII ou então a cadeia cervical simpática causando assim a Síndrome de Claude Bernard Horner caracterizada por enoftalmia, miose e ptose.

Quando o tumor é extenso em nasofaringe podemos ter a Tríade de Trotter (surdez, nevralgia do V3 e assimetria do véu palatino), quase patognomônica de câncer de nasofaringe.

O diagnóstico de neoplasias de nasofaringe é realizado pela rinoscopia posterior que deve ser complementada pela nasofibroscopia endoscópica. Devem ser realizados a otoscopia, palpação cervical e o exame de pares cranianos. Assim o aspecto macroscópico destas lesões é variável podendo aparecer como massas submucosas lisas, como lesões exofíticas friáveis e em alguns casos não se identifica lesão alguma.

A tomografia computadorizada (base de crânio e nasofaringe) é o exame de escolha para o diagnóstico, estadiamento, acompanhamento terapêutico. O paciente foi classificado como T4, N2, M0. Cerca de 25% destes tumores têm invasão de base de crânio. A ressonância magnética é melhor para avaliar o grau de extensão intracraniana, recorrência e partes moles.12

A biópsia fecha o diagnóstico, devendo ser realizadas nas lesões presentes e em fragmentos da fosseta de Rosenmüller. Geralmente é feita com anestesia local com endoscópio rígido ou pinça longa.

Devido à localização próxima a estruturas vitais, é praticamente impossível a ressecção cirúrgica completa, sendo que o tratamento primário é a radioterapia. A dose média total é de 6500 cGy para tumores pequenos e de 7000 cGy ou mais para tumores grandes, em um curso de 6 a 7 semanas. Pode-se usar a quimioterapia como adjuvante da radioterapia. A cirurgia fica reservada para pequenas lesões residuais de nasofaringe ou nos casos de redução de massa tumoral no cavum. 13, 14, 15


CONCLUSÃO

O carcinoma maligno de nasofaringe Tipo III é o tipo histológico mais prevalente, correspondendo por aproximadamente 60% dos casos. O Carcinoma Indiferenciado (tipo III) é composto por diversos tumores, como o Linfoepitelioma, o Anaplásico, o de Células Claras, entre outros e possuem perfil sorológico positivo para EBV. O prognóstico de pacientes com NPC depende de alguns fatores, tais como: extensão do tumor primário, acometimento cervical, duração dos sintomas (mais que 2 meses antes do diagnóstico é pior), tipo histológico (NPC I é pior que II e III) e títulos dos níveis séricos de anticorpo anti-EBV. A quimioterapia associada à radioterapia resulta em diminuição das metástases, mas não tem ação no controle local ou na sobrevida. Nos pacientes com doença em estágio I ou II a sobrevida em cinco anos é de 60-85%, caindo para 30% em pacientes nos estágios III ou IV25.




REFERÊNCIAS BIBLIOGRAFICAS

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9. Stein M, Kuten A, Arbel M, Ben-Schachar M, Epelbaum R, Wajsbort R, Klein B, Cohen Y, Robinson E. Carcinoma of the nasopharynxs in Northearn Israel: epidemiology and treatment results. Joumal of Surgical Oncology, 1988;37:84-88.

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1. Especialista em Otorrinolaringologia Chefe da residência de otorrinolarringologia do Hospital São José do Avaí
2. Médico Estágio de otorrinolaringologia no Hospital São josé do Avaí
3. Residente de otorrinolaringologia do Hospital São José do Avaí Residente de otorrinolaringologia do Hospital São José do Avaí
4. Residente de otorrinolaringologia do Hospital São José do Avaí Residente de otorrinolaringologia do Hospital São José do Avaí
5. Estágio de neurologia no Hospital São josé do Avaí Acadêmica do 5º ano de medicina da UNIG Itaperuna
6. Estágio de oftalmologia no Hospital São josé do Avaí Acadêmica do 5º ano de medicina da UNIG Itaperuna
7. Estágio de otorrinolaringologia no Hospital São josé do Avaí Acadêmica do 6º ano de medicina da UNIG Itaperuna

Instituição: Hospital São José do Avaí

Correspondência:
Paulo Tinoco
Rua Major Porfírio Henriques, 240
Centro. Itaperuna(RJ) - 28300-000

Trabalho submetido em 31/8/2009