INTRODUÇÃO
Linfangioma cístico ou Higroma cístico é uma das lesões benignas mais comuns da infância1.
Algumas anormalidades citogenéticas têm sido descritas em fetos com linfangioma. As consideradas mais comuns são: trissomia 13,18, 21 e Síndrome de Turner2.
O sítio de acometimento mais frequente é cervical posterior (90-95% dos casos), mas também pode ocorrer na região axilar, parede torácica, mediastino (menor do que 3%) ou outros locais ainda menos comuns2.
O diagnóstico pode ser confirmado através de exame clínico e radiológico (ultrassonografia, tomografia computadorizada e ressonância nuclear magnética)3. O diagnóstico diferencial de linfangioma cístico deve ser feito com Teratoma, Mielomeningocele, Encefalocele, Edema de nuca e Cistos placentários2.
O tratamento desta patologia depende de sua apresentação clínica, do grau da lesão, da localização anatômica e das complicações. A excisão cirúrgica tem sido adotada como modalidade terapêutica. Entretanto, pode ocorrer lesão nervosa, drenagem linfática prolongada, recorrência, infecção, formação de cicatriz pouco estética e ressecção incompleta da massa1.
Recentemente, o uso de agentes esclerosantes, como Bleomicina e OK-432, tem sido adotado por alguns cirurgiões e representa uma alternativa favorável em relação à excisão cirúrgica1.
APRESENTAÇÃO DO CASO
VAO, sexo feminino, 1 ano e 6 meses, negra, natural e residente de Campos dos Goytacazes/RJ, foi encaminhada do Hospital Geral de Guarus/RJ ao serviço de Cirurgia Pediátrica do Hospital São José do Avaí, no dia 29/03/2008, com massa cervical volumosa à esquerda. Mãe relata que a criança nasceu com essa lesão e que a mesma cresceu gradativamente. A paciente apresentava dispnéia e dificuldade para movimentar o pescoço, devido à grande lesão.
O Ultra-som foi compatível com o diagnóstico de linfangioma e a Tomografia Computadorizada evidenciou extensa formação expansiva hipodensa, heterogênea, com áreas adiposas de permeio (densidade de gordura) e que captou heterogeneamente metade do contraste, localizada na região cervical lateral esquerda, estendendo-se à fossa supraclavicular ipsilateral. Nível líquido nos seios maxilares. Hipofaringe e laringe de calibre e contornos normais.
Posteriormente, foi indicado procedimento quimioterápico com infiltração intralesional de Bleomicina, guiada por ultrassonografia, o qual terá um total de cinco aplicações. Até o momento, a paciente foi submetida a duas sessões, mostrando redução da massa e melhora dos sintomas clínicos.
A redução da massa foi tão expressiva que não houve necessidade de traqueostomia.
REVISÃO DA LITERATURA
O linfangioma é um tumor benigno que cresce a partir do desenvolvimento incompleto e obstrução do sistema linfático7 ocorre por uma falha no desenvolvimento da comunicação entre a veia jugular e o vaso linfático jugular próximo dos 40 dias de gestação levando a uma obstrução linfática jugular2
Lesões maiores podem atingir o compartimento visceral e comprimir a via aerodigestiva. Não são comuns os casos com obstrução respiratória e a deformidade estética é o principal sinal desta anomalia. O diagnóstico é feito pelo exame físico e, quando necessário, com o auxílio da ultrassonografia ou da tomografia computadorizada (nos casos com lesões mais extensas). A ultrassonografia também pode permitir a correlação dos seus achados com o tipo histopatológico do linfangioma4.
Em razão do seu crescimento difuso, por vezes os grandes vasos e nervos cervicais permeiam a lesão, fazendo de sua exérese um exercício difícil e laborioso. O tratamento dos higromas é determinado pelo tamanho local e o grau de comprometimento da lesão. As lesões com invasão de parótida, mas sem atingir a linha mediana do pescoço, podem evoluir sem compromisso respiratório. Nesses casos, a maior indicação cirúrgica é o distúrbio estético. Já nos pacientes com lesões de alto risco de compressão de vias aéreas, tem-se indicado a ressecção cirúrgica em qualquer idade. Muitas vezes tem-se de estabelecer uma via aérea segura antes do procedimento definitivo e essas crianças são submetidas à traqueostomia eletiva ou de urgência8.
A ressecção cirúrgica tem como complicações: lesões nervosas,drenagem linfática prolongada, recorrência, infecção,cicatrizes grandes e ressecção incompleta das partes que infiltram estruturas vitais adjacentes. A escleroterapia é uma alternativa para a cirurgia, a bleomicina e o OK-432 são os dois agentes mais comumente usados para escleroterapia do linfangioma. A lesão desaparece ou reduz de tamanho, o que permite uma remoção cirúgica completa1.
A complicação mais temida desta droga é a fibrose pulmonar. Para escleroterapia do Higroma cístico Sung e col. sugeriram uma dose menor que 1mg/Kg com intervalo maior que 2 semanas, com uma dose total limite de 5 mg/Kg 3.
DISCUSSÃO
O Linfangioma cístico ou Higroma cístico corresponde a uma anomalia do sistema linfático4. Possui uma variedade de formas, locais, tamanhos e comportamentos distintos5.
Pode ser classificado em três tipos: capilar, cavernoso e cístico3.
Acomete em igual freqüência homens e mulheres. É diagnosticado em 50-65% dos casos ao nascimento e 80-90% são detectados até os dois anos de vida3.
O diagnóstico é clinico e radiológico3.
O tratamento pode incluir desde a observação da lesão até a escleroterapia e a excisão cirúrgica. Nos casos de lesões muito volumosas envolvendo estruturas nobres e, quando o risco de seqüelas e complicações é maior que o benefício, a observação é o método de escolha. A excisão cirúrgica é complicada pela natureza recidivante desta doença. Embora ela possa proporcionar a maior chance de controle da doença, a incidência de complicações torna a indicação cirúrgica mais difícil4.
O tratamento atualmente também tem sido realizado com infiltração de Bleomicina, nitrato de prata a 0,5% e OK-432. Um e zawa em 1966 desenvolveu essa droga como agente anti-tumoral e, em 1977 Yura foi o primeiro a usá-la como substância esclerosante no Linfangioma. Uma das complicações relacionadas a este método terapêutico é a pneumonite, que evolui ocasionalmente para fibrose pulmonar, porém é mais comum em pacientes com idade acima de setenta anos e com uma dose total acima de 400UI.
No caso relatado, a massa se apresentou na região cervical, que é considerado o principal sitio de acometimento dessa malformação e o tratamento adotado foi com infiltração de Bleomicina5, devido à característica macrocística da lesão.
CONCLUSÃO
A despeito do linfangioma cístico ser uma lesão congênita, cística e benigna, pode provocar graves deformidades estéticas, bem como o comprometimento das vias aérea e digestiva5.
A regressão espontânea desta anomalia é rara e, a exérese cirúrgica tem alguns pontos negativos, como a dificuldade técnica em dissecar suas finas paredes císticas, o elevado índice de lesões vásculo-nervosas, o alto grau de recidiva e as deformidades estética e funcional5. Estes fatores estimulam e favorecem o tratamento com Bleomicina, uma vez que esta apresenta menos frequentemente complicações associadas ao seu uso.
Figura 1 - Tomografia computadorizada mostrando formação expansiva hipodensa, heterogênea, com áreas adiposas de permeio localizada na região cervical lateral esquerda, estendendo-se à fossa supraclavicular ipsilateral.
Figura 2 - Lesão expansiva antes da escleroterapia em região cervical à esquerda.
Figura 3 - Redução da massa cervical à esquerda após duas aplicações de Bleomicina.
1. Baskin D; Tander B; Bankaoglu M. Local Bleomycin Injection in the Treatment of Lymphangioma. Eur J Pediatr Surg 2005;15:383-386.
2. Martin D; Gonzalez JL; Izquierdo LA; Kelley PE; Nicklaus PJ; Curet LB. Multidisciplinary Approach to the Management of an Anterior Cervicomediastinal Cystic Hygroma: Case Report and Review of the Literature. J Matern Fetal Invest 1997;7:41-43.
3. Mathur NN; Rana I; Bothra R; Dhawan R; Kathuria G; Pradhan T. Bleomycin Sclerotherapy in Congenital Lymphatic and Vascular Malformations of Head and Neck. International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology 2005;69:75-80.
4.Lehn CN, Chedid HM, Correa LAC, Magalhães MR, Curioni AO. Tumores Congênitos do Pescoço. Projeto Diretrizes. Associação Médica Brasileira e Conselho Federal de Medicina. Mai. 2006; p.4.
5. Filho FVM, Tone LG, KruschewskyLS.The use of Picibanil (OK-432) for treatment of lymphangioma in the head and neck. Rev. Bras. Otorrinolaringol. vol.68 no.4 São Paulo, July/Aug. 2002.
6. O'Neill JA; Rowe MI; Grosfeld JL; Fonkalsrud, EW; Coran AG. Idiopathic Perforation of the Common Bile Duct.Pediatric Surgery, v.2 5ªed. p. 783 Editora Mosby; 1998.
7. Abrahão M; Neves MC; Rosano M. Massas cervicais: Diagnóstico diferencial e conduta. Em: Programa de Atualização em Otorrinolaringologia Ciclo 2 Módulo 4, Porto Alegre: Artmed/Panamericana Editora, 2008, pp.85.
8. Costa HOO. Massas Congênitas Da Região Cervical. Em: Tratado de Otorrinolaringologia da Associação Brasileira de Otorrinolaringologia e Cirurgia Cérvico-Facial, São Paulo: Editora Roca, 2009, 235-236.
1. Especialista em Otorrinolaringologia Chefe da residência de otorrinolarringologia do Hospital São José do Avaí
2. Especialista em Cirurgia Geral e Pediátrica Especialista em Cirurgia Geral e Pediátrica
3. Residente de Otorrinolaringologia do Hospital São José do Avaí Residente de Otorrinolaringologia do Hospital São José do Avaí
4. Residente de Otorrinolaringologia do Hospital São José do Avaí Residente de Otorrinolaringologia do Hospital São José do Avaí
5. Acadêmica do sexto ano de Medicina da Universidade Iguaçu Campus V, Itaperuna/RJ, Estagiária do Serviço de Otorrinolaringologia do Hospital São José do Avaí
6. Acadêmica do sexto ano de Medicina da Universidade Iguaçu Campus V, Itaperuna/RJ, Estagiária do Sreviço de Cirurgia Geral do Hospital São José do Avaí
Instituição (Affiliation): Hospital São José do Avaí Itaperuna/Rio de Janeiro
Correspondência:
Rua Marjor Porfírio Henriques, 240, centro,
28300000, Itaperuna/RJ, Brasil
Trabalho submetido em 25/8/2009
