INTRODUÇÃO

A Síndrome da Deiscência do Canal Semicircular Posterior (SDCSP) foi descrita pela primeira vez ainda nesta década, caracterizada clinicamente por perda auditiva com gap aéreo ósseo e vertigem induzida por ruídos ou alterações de pressão em orelha média ou de pressão intracraniana.

A audiometria tonal e vocal tipicamente demonstra hipoacusia de características condutivas, com limiar ósseo frequentemente acima de zero decibel (dB) nível de audição (NA). A pesquisa do reflexo estapédico é fundamental, uma vez que a sua presença praticamente exclui patologias de orelha média. O potencial miogênico evocado vestibular (VEMP) pode ser utilizado como método de rastreio, uma vez que é altamente sensível para o diagnóstico. Se ausente direciona o diagnóstico para uma perda condutiva por patologia de orelha média, e se positivo, sugere um mecanismo de terceira janela patológica. Para confirmação diagnóstica é essencial realização de exame de imagem, com achado de falta de continuidade da camada óssea que recobre o canal semicircular posterior (CSP), sendo a tomografia computadorizada (TC) considerada o padrão ouro.

O objetivo deste trabalho é descrever o perfil clínicoradiológico, fisiopatologia, métodos diagnósticos e opções terapêuticas da SDCSP, além de alertar os otorrinolaringologistas para esta entidade como um diagnóstico diferencial a ser considerado dentre as síndromes otoneurológicas.

Para isto foi realizada revisão bibliográfica da literatura, utilizando as palavras chave: posterior semicircular canal dehiscence, nas bases de dados BIREME e PUBMED e selecionados artigos publicados durante o período de 1998 a 2009.


REVISÃO DA LITERATURA

Em 1998 Minor et al descreveram a Síndrome da Deiscência do Canal Semicircular Superior (SDCSS) como uma causa anatômica de vertigem. Nesta condição, pela perda da camada óssea que recobre o canal semicircular superior, a dura-máter permanece como única divisão entre este canal e o líquor. A falha da continuidade óssea foi visualizada durante exame tomográfico, em planos axial e coronal, com cortes de 1mm. Esta síndrome foi descrita clinicamente por perda auditiva com gap aéreo ósseo em audiometria, vertigem em resposta a sons de alta intensidade ou alterações de pressão na orelha média e zumbido pulsátil.1

Em 2003, Krombach et al relataram o primeiro caso de deiscência de CSP documentado radiologicamente. Com o objetivo de avaliar a incidência de deiscência de canal semicircular, estudaram 507 tomografias computadorizadas, que haviam sido indicadas por sintomas relacionados à orelha interna. Neste trabalho 23 pacientes apresentaram deiscência do CSP tendo vertigem como o sintoma predominante, em 86% dos casos. Em 14 destes pacientes a deiscência do canal posterior foi bilateral e em 8 houve combinação de deiscência dos canais posterior e superior. A significativa prevalência de vertigem nestes pacientes sugeriu uma síndrome clínica associada a este achado tomográfico, semelhante à que já havia sido descrita para a SDCSS.2

Os mesmos autores, no ano seguinte, publicaram estudo com o objetivo de comparar a ressonância nuclear magnética (RNM) com a TC para o diagnóstico de deiscência de canal semicircular. Foram analisados 185 pacientes que haviam realizado os dois exames. A TC foi considerada o padrão ouro.3

Brantberg et al relataram em 2006 um caso de SDCSP secundário a extenso colesteatoma de ápice petroso que preservava estruturas da orelha média, levando a sintomatologia bastante similar àquela já estabelecida pela síndrome da deiscência do canal superior. O paciente apresentava hipoacusia de características condutivas à audiometria, porém com reflexos estapédicos preservados, zumbido pulsátil e vertigem induzida por estímulos sonoros e pressóricos.4

No mesmo ano, Mikulec et al descreveram o primeiro caso de abordagem cirúrgica da SDCSP, com acesso transmastóideo para correção da falha óssea. A importância deste estudo está na afirmação de que há possibilidade de correção da deiscência de CSP mesmo sem exposição da área deiscente, com excelente resultado pós-operatório, levando a significativa melhora da perda auditiva e dos sintomas vestibulares. Mikulek et al sugerem a possibilidade de que o bloqueio (Plugging) do canal seria suficiente para o alívio dos sintomas, não sendo necessária portanto a correção da área deiscente, de difícil acesso via fossa posterior do crânio.?5

Em 2007, Paladin et al publicaram um relato de caso de uma criança de 4 anos apresentando-se com perda auditiva mista de grau moderado a profundo à direita e moderado a severo à esquerda, sem sintomas vestibulares. Imagens tomográficas revelaram deiscência parcial do CSP à direita. Mesmo não sendo possível neste caso a correlação da clínica descrita com o achado radiológico, esta foi a primeira descrição encontrada na literatura da deiscência do CSP em crianças.6

Ainda em 2007, um estudo retrospectivo publicado por Zhou et al avaliou 65 pacientes adultos com suspeita clínica de SDCSP. Deiscência do canal semicircular superior foi encontrada em 25 pacientes e do posterior em 1 paciente. O sintoma mais comumente encontrado foi autofonia, em 90% dos casos; 50% dos pacientes apresentavam algum sintoma vestibular e, apesar da audiometria estar alterada em quase todos os pacientes, apenas 27% apresentavam queixa de hipoacusia. Na audiometria, a presença de gap aéreo-ósseo foi encontrada em 86% dos casos, com reflexo estapédico presente em 89% e limiar ósseo acima de 0 dB NA em 60%. A VEMP foi realizada em todos os pacientes e foi positiva em 32 das 35 orelhas acometidas.7

Em revisão da literatura publicada em 2008, Saumil Merchant e John Rosowski tentaram explicar o mecanismo pelo qual lesões da orelha interna levam a perda condutiva, através do mecanismo de terceira janela patológica.8

Em 2009, Chen et al estudaram TC de crianças maiores de 3 anos, com o objetivo de determinar a freqüência da deiscência de canal semicircular na infância, correlacionando com a clínica. Foram estudados 131 exames de imagem e evidenciada deiscência óssea em 18 crianças, sendo 5 de CSP e 1 de deiscência superior e posterior associadas. Neste trabalho não foi encontrada diferença clínica e de exame audiológico significativa entre pacientes com e sem deiscência de canal.9

Crovetto et al, em 2009, ao analisarem 604 orelhas através de TC, encontraram incidência de deiscência de CSP em 0,6%.10


DISCUSSÃO

A SDCSP é uma síndrome recentemente descrita e por isso sua exata incidência ainda é desconhecida.13,14 Os trabalhos apresentaram grandes variações nos dados referentes à epidemiologia.2,3,4,9 Em 2003 houve o primeiro relato de deiscência de CSP documentado radiologicamente por Krombach et al, que identificaram 23 casos dentre 507 exames tomográficos.2 O único trabalho a descrever a incidência na população geral na literatura consultada foi de Crovetto et al que encontraram deiscência de CSP em 0,6% de 604 orelhas analisadas por TC.10

A idade média de diagnóstico encontrada foi em torno da 6ª década.2,3,7,13 Houve incidência semelhante entre os sexos ?, com alguns trabalhos demonstrando prevalência para o sexo masculino.2,3

A mais provável etiologia é o desenvolvimento incompleto da cobertura óssea do canal durante a primeira infância. Ao longo do desenvolvimento da cápsula ótica, são formadas 3 camadas ósseas. A mais interna é compacta e completa seu desenvolvimento até a 21ª semana de gestação. As camadas média e externa continuam seu espessamento após o nascimento, até as porções petrosa e escamosa do osso temporal completarem seu desenvolvimento. Uma possível explicação para a síndrome seria uma falha no desenvolvimento pós-natal das camadas ósseas média e externa, associada a evento secundário, justificando a ruptura da fina camada interna.2

Desta forma, em crianças menores de 3 anos, a camada óssea que recobre o canal semicircular é ainda muito fina, não sendo possível sua visualização em cortes tomográficos com padrão de 0,5mm. Portanto, o diagnóstico tomográfico da deiscência de canal semicircular em pacientes menores de 3 anos não é confiável.11

As evidências até o momento sugerem que a clínica descrita para a SDCSS pode ser aplicada também para a SDCSP.2,4,5,7,8,14 Como o número de publicações sobre o tema ainda é pequeno e há grande divergência entre os mesmos em relação aos sintomas mais prevalentes não é possível estabelecer o quadro clínico predominante. Foram relatados sintomas como hipoacusia com gap aéreo-ósseo em audiometria4,5,7,8; autofonia7,13,14; vertigem induzida por estímulos sonoros ou pressóricos2,4,14; zumbido pulsátil4,5,7,13. Há ainda relatos de casos assintomáticos, com achado tomográfico acidental.2,6,9,14

O nistagmo vertical-rotacional induzido por ruído ou pressão em orelha média também está associado a patologias dos canais semicirculares superior e posterior1,12, o que vem de acordo com a primeira lei de Ewald's, uma vez que estes canais se encontram em posição diagonal no osso temporal.12

Desta forma, fenômeno de Tulio induzindo nistagmo vertical-rotacional foi considerado patognomônico para deiscência de canal semicircular, enquanto o fenômeno de Hennebert induzindo nistagmo similar foi considerado apenas sugestivo desta patologia.7 Outro sinal citado como exclusivo da deiscência de canal semicircular foi o achado de percepção sonora no lado acometido após estímulo vibratório maleolar, com utilização de diapasão de 512 Hz7, o que pode ser explicado pela hiperacusia óssea típica da síndrome.4,7

Com relação aos achados audiométricos, encontramos a presença de hipoacusia com gap aéreo-ósseo nas frequências baixas e médias (< 2000), além de limiar de condução óssea, com freqüência, acima do normal (entre 0 a -20dB) para as mesmas frequências.4,7 O achado de perda pseudo condutiva pode ser de difícil diferenciação com o diagnóstico de otosclerose5,7 Inclusive, há relatos na literatura de pacientes submetidos a estapedectomia, sem melhora sintomática, que após revisão clínica receberam diagnóstico de deiscência de canal semicircular.7 Nestes casos podem ser utilizados pesquisa do reflexo estapédico, cuja presença praticamente descarta otosclerose e VEMP, que quando apresenta amplitude aumentada sugere deiscência de canal semicircular, em oposição ao resultado negativo, que sugere patologia de orelha média.4,5,7 Para conclusão diagnóstica é essencial exame de imagem, sendo a TC o padrão ouro.3,7,13,14 Os planos tomográficos preferenciais são de Poschl e Stenvers, perpendiculares entre si, que proporcionam boas imagens da parede superior dos canais semicirculares posterior e superior.5,7,13

A fisiopatologia do gap aéreo ósseo encontrado é explicada por mecanismo de terceira janela patológica. A ligação da orelha interna à cavidade craniana resulta em perda condutiva devido a um duplo mecanismo de piora dos limiares de condução aérea associado à melhora dos limiares de condução óssea. A orelha interna é completamente envolvida pela cápsula ótica, possuindo como aberturas fisiológicas apenas a janela oval e a janela redonda, que participam da condução do som da orelha média para a orelha interna. Uma terceira janela patológica permite que uma parte da energia acústica se dissipe, produzindo uma redução na pressão sonora dentro do vestíbulo, o que resulta em uma menor sensibilidade aos sons conduzidos por via aérea.8

Em um sistema auditivo normal, a compressão dos fluidos da orelha interna pelos sons conduzidos por via óssea resulta em percepção auditiva devido à diferença na impedância entre a rampa vestibular e a rampa timpânica da cóclea. A presença de uma terceira janela aumenta a diferença de pressão entre janela oval e redonda, levando à melhor percepção dos sons conduzidos por via óssea e reduzindo os limiares audiométricos de transmissão óssea. Terceiras janelas também podem causar sintomas vestibulares por tornarem os órgãos vestibulares sensíveis a estímulos sonoros ou mecânicos.8

A única possibilidade terapêutica para correção desta alteração anatômica é a abordagem cirúrgica, tendo sido descrito apenas um caso na literatura até o momento, com significativa melhora dos parâmetros audiométricos e vestibulares.5,14 Neste caso foi realizado acesso transmastóideo, com correção da deiscência mesmo sem visualização direta da área afetada, atingindo excelente resultado pós-operatório, o que levantou a hipótese de que o simples bloqueio (plugging) do canal, sem necessariamente haver obliteração da deiscência possa ser responsável pelo alívio sintomático.5


COMENTÁRIOS FINAIS

É fundamental que os otorrinolaringologistas incluam esta síndrome entre os diagnósticos diferenciais otoneurológicos, principalmente diante de pacientes que apresentem perda auditiva com gap aéreo ósseo na presença de reflexo estapédico e vertigem induzida por ruído ou alterações pressóricas em orelha média.

Em caso de suspeita diagnóstica, é de grande valor também a pesquisa de limiares ósseos negativos na audiometria tonal e vocal e a realização de VEMP. É importante ressaltar que a TC deve ser realizada com cortes menores que 1 mm de espessura, nas incidências de Poschl e Stenvers.

Encontramos uma idade média ao diagnóstico em torno da sexta década, fato que pode ser explicado pela teoria de falha pós-natal no desenvolvimento das camadas ósseas associada à necessidade de um evento secundário para ruptura da camada interna e pela recente descrição da síndrome na literatura.

A SDCSP é uma síndrome rara, com poucos trabalhos e relatos publicados até a presente data em literatura, sendo necessários maiores estudos para melhor esclarecimento sobre o tema.


REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Minor LB, Solomon D, Zinreich JS, Zee DS. Sound- and/or pressure-induced vertigo due to bone dehiscence of the superior semicircular canal. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1998;124:249-258.

2. Krombach GA, DiMartino E, Schmitz-Rode T, Prescher A, Haage P, Inzel S, Günter RW. Posterior semicircular canal dehiscence: a morphologic cause of vertigo similar to superior semicircular canal dehiscence. Eur Radiol 2003;13:1444-1450

3. Krombach GA, Schmitz-Rode T, Haage P, DiMartino E, Prescher A, Kinzel S, Günther RW. Semicircular canal dehiscence: comparison of T2-weighted turbo spin-echo MRI and CT. Neuroradiology 2004;46:326-331

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6. Paladin AM, Phillips GS, Raske ME, Sie KCY. Labyrinthine dehiscence in a child. Pediatr Radiol 2008;38:348-350

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9. Chen EY, Paladin A, Phillips G, Raske M, Vega L, Peterson D, Sie KC. Semicircular canal dehiscence in the pediatric population. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2009;73(2):321-327

10. Crovetto M, Whyte J, Rodriguez OM, Lecumberri I, Martinez C, Eléxpuru J. Anatomo-radiological study of the Superior Semicircular Canal Dehiscence. Radiological considerations of Superior and Posterior Semicircular Canals. Eur J Radiol 2009 Jun 18

11. Carey JP, Minor LB, Nager GT. Dehiscence or thinning of bone overlying the superior canal intemporal bone survey. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2000;126:137-147

12. Cremer PD, Migliaccio AA, Pohl DV, Curthoys IS, Davies L, Yavor RA, Halmagyi GM. Posterior semicircular canal nystagmus is conjugate and its axis is parallel to that of the canal. Neurology 2000;54(10):2016-2020

13. Manzari L, Modugno GC. Bilateral Dehiscence of Both Superior and Posterior Semicircular Canals. Otology & Neurotology 2009;30:423-425

14. Di Lella F, Falcioni M, Piazza P. Dehiscence of Posterior Semicircular Canal. Otology & Neurotology 2007;28:280-281










1. Médica, residente de otorrinolaringologia Residente de Otorrinolaringologia do Hospital da Lagoa, Ministério da Saúde, Rio de Janeiro
2. Médica, residente de otorrinolaringologia Residente de Otorrinolaringologia do Hospital da Lagoa, Ministério da Saúde, Rio de Janeiro
3. Médico, Professor Associado do Departamento de Otorrinolaringologia e Oftalmologia da Universidade Federal do Rio de Janeiro Médico, Professor Associado do Departamento de Otorrinolaringologia e Oftalmologia da Universidade Federal do Rio de Janeiro, Otorrinolaringologista do Hospital da Lagoa

Instituição: Hospital da Lagoa, Ministério da Saúde, Rio de Janeiro

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Trabalho submetido em 25/8/2009